Sclérose tubéreuse de Bourneville et épilepsie chez l'enfant
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La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie génétique appartenant au groupe des neuroectodermoses responsable d’atteintes multisystémiques. Chez le nourrisson et l’enfant le tableau clinique est essentiellement neurologique, dominé par
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La sclérose tubéreuse de Bourneville est une maladie génétique appartenant au groupe des neuroectodermoses responsable d’atteintes multisystémiques. Chez le nourrisson et l’enfant le tableau clinique est essentiellement neurologique, dominé par la survenue très fréquente d’une épilepsie, de troubles cognitifs et comportementaux. Nous allons développer les principales manifestations cliniques neurologiques ainsi que les différents syndromes épileptiques rencontrés dans la STB. Seront également traités les aspects electroencéphalographiques et d’imagerie cérébrale. Nous aborderons brièvement les principes du traitement médical initial.
Objectifs d’apprentissage :
• Citer deux critères majeurs permettant de poser le Diagnostic de STB.
• Devant une épilepsie débutante connaitre les signes cliniques permettant d’évoquer une STB.
• Citer 3 syndromes épileptiques pouvant apparaitre au cours de l’évolution de la STB.
• Connaitre les trois principales anomalies cérébrales sur les clichés d’IRM.
• Citer la principale lésion évolutive cérébrale et son rythme de surveillance.
• Citer la molécule utilisée de première intention devant l’apparition d’un épilepsie dans la STB et décrire ses principaux effets secondaires.
Speakers for this event
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Dr Martine Martine Fohlen
Dr Martine Martine Fohlen
M.D.
Martine Fohlen est Neuropédiatre avec une compétence et une pratique depuis plus de 20 ans dans le domaine de l’Epilepsie de l’enfant et de la Neurochirurgie de l’épilepsie. Elle a fait ses études de médecine et l’internat de pédiatrie à Paris ainsi qu’un Clinicat dans le service de Neuropédiatrie de l’hôpital Saint Vincent de Paul à Paris. Elle a été consultante de Neuropédiatrie dans différents hôpitaux parisiens et de la région parisienne (CH de Mantes le Jolie, CH d’Orsay, Hôpital Robert Debré).
Depuis 1995 elle est neuropédiatre- épileptologiste dans le service de Neurochirurgie pédiatrique de la Fondation Rothschild à Paris, service qui sous la conduite du Dr Olivier Delalande, Neurochirurgien, a été pionnier, à l’échelle internationale, dans le développement de la chirurgie de l’épilepsie de l’enfant sous tous ses aspects (explorations EEG intracrâniennes, chirurgie hémisphérique et des malformations focales, chirurgie des Hamartomes hypothalamiques…). Dans ce cadre elle a participé à de nombreuses publications et congrès internationaux ainsi qu’a de nombreuses consultations relatives à l’épilepsie de l’enfant à l’étranger (Slovénie, Serbie, Russie, différents pays d’Afrique occidentale). Actuellement à la retraite elle travaille dans le cadre d’une association (TEO2004) au développement de la Neuropédiatrie et de la Neurophysiologie au Niger et au Bénin.
M.D.
Time
(Wednesday) 5:00 pm - 6:00 pm CEST
Location
ONLINE eSeminar
